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在器官受到较轻微损伤时,组织中的成纤维细胞会参与修复过程,分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后,受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是,在器官或组织受到严重损伤之后,成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质,加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤,造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育

纤维化

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纖維化
发生纤维化的心肌组织切片(经Movat染色(英语:Movat's stain)),可见胶原蛋白与网状纤维(黄色)、纤连蛋白(亮红色)替代了原有的心肌组织(红色),且有淀粉样物质堆积(棕色)
类型致病機轉[*]
分类和外部资源
醫學專科病理学
MeSHD005355
[编辑此条目的维基数据]

纤维化(英語:fibrosis)是指正常器官或组织因受到超出自身修复能力的损伤后,受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白、纤连蛋白的细胞外基质构成的纤维化组织的过程 。

在器官受到较轻微损伤时,组织中的成纤维细胞会参与修复过程,分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后,受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是,在器官或组织受到严重损伤之后,成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质,加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤,造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育完全的胎儿能在器官或组织受损后,能进行不产生疤痕组织的修复。因此,慢性炎症可能是导致组织纤维化的决定性因素。

据统计,在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关。

病因

纤维化主要与肝硬化、肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、慢性肾脏病、心肌梗塞、心脏衰竭、特发性肺纤维化、糖尿病,以及硬皮病等疾病有关。

治疗

截至2020年,尚无得到监管机构批准的药物可以避免或逆转纤维化过程。部分药物(如治疗特发性肺纤维化的尼达尼布)具有部分抑制、减缓纤维化过程的效果。以代谢过程为靶点的药物可能具有较好的抗纤维化作用,一些开发中的药物即以TGF-β、以及细胞外基质积累过程作为靶点。

流行病学

纤维化是一种常见的疾病,全球范围内每4人中就有1人罹患纤维化。而在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关。依据一篇2020年的文章的整理推算,纤维化的主要发病器官依次是(每10万人口每年):肝脏(3,400人)、肾脏(1,213人)、心脏(332人)、肺(17.4人)、皮肤或系统性纤维化(5.6人)。

纤维化相关疾病

  • (肺,胰腺)囊肿性纤维化或囊性纤维化(Cystic fibrosis)
  • 心内膜纤维化(Endomyocardial fibrosis)
  • 肝纤维化(肝硬化)(Cirrhosis)
  • 特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis)
  • 間質性肺病(Diffuse parenchymal lung disease)
  • 纵隔纤维化(Mediastinal fibrosis)
  • 腹膜纤维化(Retroperitoneal fibrosis)
  • 尘肺病(Pneumoconiosis)
  • 肿瘤纤维化(Neoplastic fibrosis)
  • 脾脏纤维化(镰状细胞贫血的并发症)(Sickle-cell anemia)

参见

  • 成纤维细胞
  • 炎症
  1. White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126. 
  2. Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7. 
  3. Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9. 
  4. Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5. 
  5. Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. (原始内容存档于2021-04-13). 
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